В начале апреля в детский ортопедический центр ННИИТО им. Я.Л. Цивьяна Минздрава России поступила пятилетняя пациентка из Новосибирска Лера Мочалова. У девочки редкое генетическое заболевание — несовершенный остеогенез (тип III), который называют хрустальной болезнью из-за хрупкости костей. Также у ребёнка диагностирована тяжёлая варусная деформация бедренных костей, и исправить её могла только операция.
Как рассказывает мама пациентки Анастасия Мочалова, о генетической болезни дочери она узнала ещё во время беременности.
«Меня даже отговаривали от родов, говорили, что это серьёзное заболевание, и от ребёнка надо избавиться. Но я не сомневалась, что всё у нас будет хорошо. Да, в первый год было около 10 переломов костей, но потом их количество сократилось примерно до двух в год», —
При несовершенном остеогенезе коллаген и костные ткани формируются неправильно, и в случае Валерии были сильно деформированы бедренные кости, из-за чего она хромала, испытывала боль при ходьбе и со временем могла вовсе перестать ходить самостоятельно. В октябре 2020 года хирурги ННИИТО провели девочке первую операцию, которая помогла исправить ось конечности, деформированную после предшествующих переломов. Вторая операция прошла 2 апреля 2021 года — она прошла с участием приглашённого эксперта из Национального медицинского исследовательского центра травматологии и ортопедии имени академика Г.А. Илизарова (г.Курган) Минздрава РФ. Известный российский травматолог-ортопед, доктор медицинских наук, профессор РАН Дмитрий Попков специально прилетел в Новосибирск на эту операцию.
До приезда хирурга новосибирские ортопеды ездили в Курган, чтобы на практике ознакомиться с новыми конструкциями — телескопическими стержнями отечественного производства. Сейчас же специалист Центра Илизарова ассистировал детским ортопедам ННИИТО при установке таких стержней маленькой пациентке.
«Уникальность операции, наверное, в трёх аспектах. Во-первых, в Новосибирске первый раз была поставлена такая конструкция, и впервые мы установили телескопические стержни сразу с двух сторон, на два бедра. По объему вмешательства и конфигурации остеосинтеза — это впервые в России. Также можно отметить небанальный подход к лечению пациентки — в плане взаимодействия института Цивьяна и Центра Илизарова. Отмечу и отличную работу анестезиологической бригады при этой сложной патологии, что позволило ребенку сразу армировать оба бедра и избежать повторной госпитализации. Первоначально подобные растущие конструкции (они работают как раз по принципу телескопа и удлиняются по мере роста ребенка) были предложены в Европе в середине XX века, затем их улучшили канадцы, а в России специалисты по инициативе Центра Илизарова разработали их в 2017 году, это томская компания “Метис”. Принципиальное их отличие от зарубежных аналогов — они сделаны не из стали, а из титана, который имеет преимущества перед железом, стержни обработаны ротационно-ковочным способом, что резко повышает их общую жесткость и улучшает гладкость поверхности. Это биологически инертный материал, и он абсолютно не ограничивает последующие процедуры, связанные, например, с выполнением МРТ или физиопроцедуры с магнитными полями», —
Как объясняет хирург Центра Илизарова, технически это сложная операция, исключающая любые неточности — переустановить такие стержни у детей с несовершенным остеогенезом крайне сложно. Хирургическое вмешательство длилось около 2,5 часов и прошло успешно — кроме установки конструкций выполнена двойная остеотомия бедра, которая позволила исправить грубую деформацию бедренной кости справа.
Сейчас Лера чувствует себя хорошо и не испытывает боли, в ближайшее время девочка сможет ходить и исполнить свою мечту — петь на сцене. Установленные конструкции несут на себе армирующую изнутри хрупкую кость, функцию, которая поможет оградить ребенка от возможных переломов и деформаций и даст шанс Лере более безопасно и свободно передвигаться.
«Наш институт уже несколько десятилетий лечит детей с несовершенным остеогенезом. До возможности устанавливать телескопические стержни мы использовали другие конструкции (удалено на операциях), но сейчас мы уже закупаем именно такие, наиболее современные конструкции. А также, кроме операций в нашем регионе и городе появилась возможность консервативной терапии бифосфонатами на базе педиатрического отделения городской больницы скорой помощи №3 — что позволило нам комплексно с применением самых современных методов помогать детям в счет квот региона и полиса ОМС, то есть бесплатно для наших пациентов», —
Новосибирский НИИТО им. Я.Л. Цивьяна также активно сотрудничает с федеральными центрами травматологии и ортопедии — в частности, НМИЦ травматологии и ортопедии имени Р. Р. Вредена (Санкт-Петербург), НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г.И.Турнера (Санкт-Петербург), НМИЦ травматологии и ортопедии имени Н.Н. Приорова (Москва) и другими учреждениями — поскольку комплексный научно-клинический подход эффективен в лечении сложных случаев пациентов из разных городов России и зарубежья.
